신장 아밀로이드증

증상

신장 아밀로이드증은 장기간의 기능 장애를 일으키는 복합 단백질 - 폴리 사카 라이드 화합물 인 아밀로이드의 신장 조직에서 세포 외 침착으로 손상된 단백질 - 탄수화물 대사를 특징으로하는 전신 아밀로이드증의 증상이다. 신장의 아밀로이드증은 신 증후군 (단백뇨, 부종, 저 단백 단백 및 고 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증)의 발생과 만성 신부전의 결과로 발생합니다. 신장 아밀로이드증의 진단에는 소변, 혈액 및 보조 검사가 포함됩니다. 신장과 생검의 초음파 검사. 신장 아밀로이드증,식이 요법이 처방되면 약물 치료가 실시되고 주요 질환이 교정됩니다. 심한 경우에는 혈액 투석 및 신장 이식이 필요할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증

비뇨기과에서 신장 아밀로이드증 (아밀로이드 이영양증, 아밀로이드 신증)은 모든 신장 질환의 1-2.8 %입니다. 신장의 아밀로이드증은 전신성 아밀로이드증의 가장 흔한 징후이며, 그 기능을 위반하는 다양한 당단백 물질 인 아밀로이드가 다양한 기관의 세포 외 공간에 축적됩니다. 사구체 신염과 함께 신장의 아밀로이드증이 신 증후군의 주요 원인입니다.

신장 아밀로이드증의 분류

원인 병리학 적 기전에 따라 특발성, 가족 성, 후천성, 노인성, 국소 종양과 같은 5 가지 형태의 신장 아밀로이드증이 특징적이다. 신장의 일차 (특발성) 아밀로이드증에서 원인과 기전은 알려지지 않았습니다. 패밀리 (유전성) 형태는 신체의 원 섬유 단백질 형성에 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 이차성 (후천성) 신장 아밀로이드증은 면역 질환 (만성 감염, 류마티스 질환, 악성 종양 등)으로 진행됩니다. 노인성 아밀로이드증의 기초는 단백질의 신진 대사에 영향을 미치는 변화입니다. 신장의 국부 종양 아밀로이드증의 본질은 불분명하다.

아밀로이드에 함유 된 섬유소 단백질의 유형에 따라, 다양한 유형의 아밀로이드증 ( "A")은 대개 다음과 같은 약어로 지정됩니다 : AA 유형 (2 차, 아밀로이드는 혈청 a- 글로불린을 포함 함); AL- 유형 (특발성, 아밀로이드 - Ig의 경쇄); ATTR 유형 (가족, 노인, 아밀로이드 - 트란스 타이 레틴 단백질); 특발성, 가족 성, 노인성 및 국소 종양 형 아밀로이드증 (amyloidosis) 형태는 독립적 인 조직 단위로 구분됩니다. 이차성 신장 아밀로이드증은 기저 질환의 합병증으로 간주됩니다.

기관의 일반적인 파괴 주어 및 고장 격리 nefropatichesky (신장 아밀로이드증) epinefropatichesky, 신경 병증, gepatopatichesky, 장 병증, kardiopatichesky, 췌장암, 혼합 일반화 실시 아밀로이드증을 개발한다. 아밀로이드증의 형태와 유형에 관계없이, 조직의 특정 구조 요소는 아밀로이드 물질에 의해 방출되어 감소하고 결과적으로 해당 기관의 기능이 상실됩니다. 전신적인 (일반화 된) 아밀로이드증은 AL-, AA-, ATTR-, A2- 아밀로이드증을 포함한다; 신장, 심방, 췌도, 대뇌 등의 국소 - 아밀로이드증에 이르기까지

신장 아밀로이드증의 원인

특발성 신장 아밀로이드증의 원인은 대부분 알려져 있지 않다. 때때로 질병은 다발성 골수종으로 진행됩니다. 신장 이외에, 주요 아밀로이드증은 혀, 피부, 갑상선, 간, 폐, 장, 비장, 심장에 영향을 줄 수 있습니다.

차 아밀로이드증은 일반적으로 만성 감염 (매독, 결핵, 말라리아), 화농성 파괴 프로세스 (brohoektaticheskoy 질환, 축농증, 골수염, 연장 된 세균성 심내막염), 전신 질환 (류마티스 관절염, 건선 관절염, Bechterew 병), 장 질환 (궤양과 연관된 대장염, 크론 병), 종양 (림프 각화 종증, 수막종, 신 생물) 등이 있습니다. 이차성 아밀로이드증은 신장, 혈관, 림프절, 간 및 다른 사람들에게 영향을줍니다. 우리

신장의 투석 아밀로이드증의 원인은 환자의 장기 혈액 투석입니다. 유전성 가족 성 아밀로이드증은 종종 지중해 분지 (특히 포르투갈어 버전) 국가에서 주기적으로 발생합니다. 노인성 아밀로이드증은 80 %의 사람들에게서 80 세 이후에 나타나는 노화의 징후로 간주됩니다. 국소 형태의 아밀로이드증은 내분비 종양, 알츠하이머 병, 2 형 당뇨병 및 기타 원인에 기인 할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증의 발병 기전 중 면역 가설, 돌연변이 가설 및 국소 세포 합성 가설이 고려된다. 신장 아밀로이드증은 주로 사구체에서 신장 조직에 세포 외 침착이 특징인데, 이는 아밀로이드 (anomoid)라는 불용성 원 섬유 단백질이 많이 포함 된 특별한 당단백입니다.

신장 아밀로이드증의 증상

신장의 아밀로이드증이 신장과 신상 외의 증상을 합쳐 질병의 그림의 다형성을 일으켰습니다. 신성 아밀로이드증 (renal amyloidosis)이 진행되는 동안 특징적인 임상 증상을 보이는 4 가지 단계 (잠재 성, 단백질 성, 신장 성, 화농성)가 구분됩니다.

잠복기에는 신장에 아밀로이드가 존재 함에도 불구하고 아밀로이드증의 임상 양상은 관찰되지 않았다. 이 기간 동안 기본 질병 (감염, 화농성 과정, 류마티스 질환 등)의 증상이 우선합니다. 잠재 단계는 3-5 년 또는 그 이상 지속될 수 있습니다.

단백질 성 (알부민성) 단계에서는 소변에서 단백질의 손실이 증가하고, 미세 혈뇨, 백혈구 증가 및 ESR이 증가합니다. 경화와 nephron 위축으로 인해, 신장의 lymphostasis 및 hyperemia 증가, 밀도가 지루한 회색 핑크 색상이됩니다.

신 (부종) 단계는, 경화증 및 뇌 아밀로이드증 신장 층을 특징으로하고 결과적으로, 테트라 전형적인 징후와 신 증후군의 개발 - 이뇨제에 저항하는 대규모 단백뇨, 고 콜레스테롤 혈증, 저 단백 혈증, 부종,. 동맥 고혈압이 발생할 수 있지만 더 자주 혈압이 정상이거나 낮아집니다. 간장 및 비장 비대가 종종 나타납니다.

신장의 고환 (말단, 뇨 성) 단계에서, 흉터는 주름 져 있고, 밀도가 있으며, 크기가 감소합니다 (아밀로이드 신장). Azotemic 단계는 만성 신부전의 발달에 해당합니다. 사구체 신염과 달리 신장 아밀로이드증은 계속 부풀어 오릅니다. 신장의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 신장 혈관 혈전증 (aninia and anuria and pain)으로 인해 복잡해 질 수 있습니다. 이 단계의 결과는 종종 고환색 요독증으로 인한 환자 사망입니다.

신장 아밀로이드증 전신 증상은 현기증, 쇠약, 호흡 곤란, 부정맥, 빈혈 등을 포함 할 수있다. 장 아밀로이드증의 가입의 경우는 지속적인 설사를 개발합니다.

신장 아밀로이드증 진단

초기 전임상 기간에서는 신장 아밀로이드증을 진단하는 것이 극히 어렵습니다. 이 단계에서는 우선 소변과 혈액의 검사 방법 인 실험실 방법을 사용합니다. 일반적으로 소변 조기에 관찰 된 단백뇨의 분석은 꾸준히 증가하는 경향이 있으며 백혈구 증 (신우 신염의 징후가없는 경우), 미세 혈뇨, 실린더 뇨증을 분석합니다.

혈액 생화학 적 지표, 저 알부민 혈증, hyperglobulinemia, 고 콜레스테롤 혈증, 상승 된 알칼리성 포스파타제, 고 빌리루빈 혈증, 전해질 불균형 (저 나트륨 혈증과 칼슘 혈증)을 특징으로하는, 피브리노겐 및 B- 지단백질 증가. 일반적으로 혈액 검사 - 백혈구 증가, 빈혈, ESR 증가. 때 coprogram 종종 steatorrhoea의 공개 발음도 ( "지성 의자") 창조주 (근육 섬유의 배설물에서 상당한 내용), amilorei (전분의 많은 양의 배설물에 존재)를 연구한다.

신질 아밀로이드증에서의 대사 장애로 인해 ECG는 부정맥과 전도 장애를 일으킬 수 있습니다. EchoCG와 함께 - 심근 병증과 이완기 기능 장애. 복부 초음파 검사에서 비장과 간장이 확대됩니다. 위장관의 방사선 촬영은 식도의 저혈압, 위 운동성의 약화, 장내 바륨 통과의 가속 또는 감속에 의해 결정됩니다. 신장의 초음파는 증가 (큰 뚱뚱한 새싹)를 시각화합니다.

아밀로이드증 진단을위한 신뢰할 수있는 방법은 신장 생검입니다. 콩고 레드를 편광 빛으로 전자 현미경으로 염색 한 후 생검을 실시한 형태 학적 연구는 신장 아밀로이드증의 특징 인 녹색 빛을 나타낸다. 아밀로이드는 혈관, 세관, 사구체를 따라 검출 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 직장, 피부, 잇몸, 간 점막의 생검.

신장 아밀로이드증의 치료

신장의 2 차 아밀로이드증 치료에서 근본적인 질환의 치료 성공은 중요한 역할을합니다. 주요 병리학의 완전한 영구적 인 치료의 경우, 신장 아밀로이드증의 증상 또한 종종 퇴행합니다. 신장 아밀로이드증 환자에게는식이 요법이 필요합니다. 생 간장 (80-120 mg / day)을 먹는 데 1.5-2 년이 걸리며, 특히 신장과 심장 마비에서 단백질과 소금을 제한하는 데 오랜 시간이 걸립니다. 증가 된 탄수화물 섭취량; 비타민 (특히 비타민 C)과 칼륨 염이 풍부한 음식.

신장 아밀로이드증의 치료법은 이뇨제, 항 고혈압제, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법 등이 있습니다. D. 코르티코 스테로이드 세포 성 망막염의 사용 가능성은 논란의 여지가있다. 신장 아밀로이드증의 말기에는 만성 신장 투석이나 신장 이식이 필요할 수 있습니다.

신장 almyloidosis의 예후와 예방

예후는 주로 근본적인 질환의 경과와 신장 아밀로이드증의 진행률에 의해 결정됩니다. 예후는 혈전증, 출혈, 간 감염의 추가, 노년기의 발달에 의해 악화됩니다. 심장이나 신장 기능 부전으로 생존율은 1 년 미만입니다. 회복을위한 조건은 신장병 환자에게시기 적절하게 접근하고 신장 아밀로이드증의 조기 진단, 적극적인 치료 및 기저 질환의 완전한 제거입니다.

신장 아밀로이드증의 예방은 아밀로이드 신증의 발생을 초래할 수있는 만성 병리학의 적시 치료를 필요로합니다.

신장 아밀로이드증의 증상 및 치료

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비뇨기 계통의 질병 중에서 신장 아밀로이드증은 특별한 자리를 차지합니다. 이 현상은 불용성 단백질 인 아밀로이드 (amyloid)의 신장 실질 (parenchyma)에서의 축적에 의해 특징 지워지는데, 큰 집합체는 기관의 기능을 방해한다. 발달의 초기 단계에서 증상은 나타나지 않으며 신부전이 발생한 후에 병리가 종종 발견됩니다.

일반 정보

신체의 대사 장애로 인해 아밀로이드 기관 조직의 과도한 형성과 축적이 시작됩니다. 이 물질의 존재는 건강한 생물체에서 발견되지 않기 때문에 병리학 자체입니다. 일단 조직에 들어가면 아밀로이드가 빠르게 자라서 많은 공간을 채우게됩니다. 필요한 물질이 강제로 배출되기 때문에 장기의 이영양증이 발생합니다. 따라서이 현상을 아밀로이드 영양 실조증이라고합니다. 신장의 효율성은 감소하고 그 다음에 멈추고, 이는 손실로 이어진다. 병리학은 희귀 한 것으로 간주되며 신장 질환의 총 수의 2 %를 차지합니다. 100,000 명당 2 건의 사례가 있습니다.

아밀로이드증은 심각한 합병증의 발생을 유발하고 일반적으로 인간의 건강과 삶의 위험한 질병입니다. 혈액 내 아밀로이드 수준은 결핵, 매독과 관련된 병리학 적 증상이있는 경우 증가합니다. 어떤 조직의 염증도 그것의 형성에 기여합니다. 동시에 그것은 간과 혈관에 영향을 줄 수 있습니다. 과학자들은이 물질의 구조를 연구했지만, 발생 요인은 아직 완전히 확립되지 않았다.

양식 분류

아밀로이드증은 병리학의 발달 요인이 다른 여러 형태가 있습니다 :

  • 1 차 아밀로이드 영양 실조증. 관련된 병리학에 의존하지 않습니다. 희귀 한 형태.
  • 이차성 아밀로이드 영양 실조증. 그것은 다른 병리학의 결과로 발생합니다. 가장 일반적인 형태.
  • extraylal 혈액 정리에 의해 방아쇠를 당기는 amyloidosis.
  • 선천성 아밀로이드 영양 실조증. 부모에게서 아이들에게 전달되었습니다.
  • 노인성 아밀로이드증. 그것은 80 세 이상의 사람들에게서 발생합니다.

아밀로이드 구조의 특징은 병리를 여러 유형으로 나눕니다.

  • 원발성 아밀로이드증. 단백질 합성은 유전 적 이상을 유발합니다.
  • 2 차 AA 아밀로이드증. 이것은 AA- 아밀로이드 형성에 최적 조건이기 때문에 염증 과정의 배경에 대해 발생하는 형태를 지칭합니다. 치료하지 않으면 단백질이 대량으로 축적되어 신장 실질에 침착하고 장기 이영양증을 유발합니다.
  • 유전성 가족 성 ATTR- 아밀로이드증. 노인성 형태와 다발성 신경 병증이 원인 인 희귀 유형은 유전자 수준에서 전달되는 신경계의 병리학입니다.

신장 아밀로이드증의 원인

결핵으로 고통받는 사람들, 관절의 염증 과정, 혈액 투석 (혈액의 과도한 세척)의 체계적 사용 또는 골수 종양의 경우와 마찬가지로 50 세 이상의 남성에서 아밀로이드증이 발생할 확률이 높습니다.

이 드문 병리학의 형성에 대한 이유는 아직 연구되고 있지만, 아밀로이드증의 발생에 영향을 미치는 많은 요인들이 알려져있다. 감염으로 인한 만성 염증 과정이이 질환의 촉매제라는 것이 확인되었습니다. 결핵, 골수염 및 기타 관절 염증, 매독, 말라리아, 골수종 (골수 종양) 및 림프계 조직의 악성 신 생물을 포함합니다.

아밀로이드증의 발생은 혈장의 혈장 (액체 부분)에있는 단백질의 양과 질을 위반하는 세포 수준에서 단백질 대사의 병리학으로 설명됩니다. 임상 실험에서 아밀로이드증은자가 면역성을 지니고 있다는 것을 발견했다. 즉, 면역계가 장기간 염증의 배경에 대해 "실수"를 일으키고 단백질 합성이 왜곡된다는 것을 발견했다. 결과적으로 단백질은 항원 (외국 정보의 징후가있는 물질)의 징후를 얻고 항체가 생성되기 시작합니다. 항원과 항체의 연합은 조직에 아밀로이드 물질을 형성합니다.

병인

질병의 발병 및 발달 메커니즘을 설명하기 위해 많은 과학 이론이 있습니다.

  1. 단백질 대사의 이영양증 이론 (dysproteinosis). 신장의 아밀로이드증은 혈액에서 단백질 분획의 비율이 감소한 결과로 발생합니다. 이 위반은 아밀로이드 침전물을 형성하는 병리학 적 단백질의 조직에 축적을 동반합니다.
  2. 국소 세포 기원 이론에 따르면, 아밀로이드증은 망막 내피 세포 (신진 대사에 관여하는 몸 전체에 흩어져있는 세포)가 단백질 합성 기능에 대처하지 못할 때 발생합니다.
  3. 면책 이론. 주요 질병의 배경에 대해 면역계가자가 항원 (외계인)을 위해 취하는 독소와 분해 생성물이 축적됩니다. 자가 항원은자가 항체 (autoantibody) -자가 항원과 상호 작용할 수있는 물질로 더 인식됩니다. 이 물질들의 상호 작용의 결과로, 대부분의 항체가 모이는 곳에서 아밀로이드가 발생하고 침강합니다.
  4. 돌연변이의 결과로 병원성 단백질의 발생을 암시하는 이론이 있습니다. 망막 - 내피 세포 (외부 입자를 포획하고 동화 할 수있는 것)의 클론 인 아밀로이드 베 스트 (amyloidoblast)가 체내의 아밀로이드의 원인이라고 여겨진다.

일부 뇌하수체 호르몬은 아밀로이드 형성에 기여합니다.

주요 증상

아밀로이드 신장의 실질에서의 침착은 기관의 손상, 기능 부전으로 복잡합니다. 신장의 아밀로이드증의 증상은 형태와 상관없이 신장 질환의 표준 증상 (통증, 배뇨 장애, 중독 등)과 합병됩니다. 신부전의 급성기가 시작될 때까지는 병리학 적 징후가 나타나지 않는 경우가 많습니다.

원발성 신장 아밀로이드증은 40 세 미만의 환자에서 발생하며 빠르게 진행되며 종종 사망으로 끝납니다. 이차 유형은 약 60 세에 진단되며 아밀로이드증을 유발하는 질병의 증상을 동반합니다. 신장의 아밀로이드증 (amyloidosis) 단계가 있으며, 발달 수준에 따라 질병의 증상을 설명합니다.

전임상 (잠복기) 단계

아밀로이드의 축적은 중요하지 않으며, 신장의 기능 장애는 관찰되지 않습니다. 병리학 적 증상은 불용성 단백질의 축적을 가져 오는 병리학 적 증상과 일치합니다. 결핵 폐의 기능 장애, 골수염 또는 관절염의 골 손상 등이 있습니다. 하드웨어 검사 (MRI, X- 선)를 사용하여 이상을 진단 할 수는 없습니다. 무대의 기간은 5 년을 초과하지 않습니다.

protinuric (albuminuric) 단계의 징후

신장의 실질에서의 아밀로이드 축적은 침투성이 증가하고 혈액에서 단백질이 소변으로 들어가는 수준에 이릅니다. 이것은 계획된 건강 검진에 대한 소변 검사실 분석을 통해 감지됩니다. 신장 손상 과정이 역전 될 수 없기 때문에 점차적으로 소변의 단백질이 증가하고 상태가 점차 악화됩니다. 무대의 개발 기간은 약 10-15 년입니다.

nephrotic (edematous) 단계의 임상 사진

뚜렷한 증상이 있습니다. 혈액에서는 소변으로의 활성 제거로 인해 단백질 수준이 낮아집니다. 급격한 체중 감소가 있으며, 환자는 피로, 메스꺼움, 갈증을 호소합니다. 식욕이 악화되고 있습니다. 몸의 위치가 수평에서 수직으로 급격하게 변화하면서 혈압을 낮추면 실신이 유발됩니다. 장 조직에 축적 된 아밀로이드는 신경 종말에 영향을 미치므로 설사를 일으 킵니다. 붓기가 나타나고 진행됩니다. 즉시 다리와 얼굴이 부어 오르면 호흡 곤란이 나타납니다. 유체가 폐에 모이기 때문입니다. 심낭 (pericardium) (심낭)에서는 흉막에 수분이 축적됩니다. 배뇨를 완전히 지울 때까지. 아밀로이드의 축적은 간, 비장, 림프절을 증가시킵니다.

아밀로이드증의 요독증 (발열, 말단) 병의 증상

마지막 단계. 신장 아밀로이드는 기관이 기능하지 못하도록 수정되어 수정되었습니다. 신부전이 감지됩니다. 관찰 된 심각한 붓기, 중독, 발열, 배뇨 부족. 지옥은 낮췄다. 맥박은 약 해졌다. 혈액 투석을 권장합니다 (하드웨어 혈액 정화). 불행히도, 그것은 몸을 아밀로이드에서 완전히 방출하지 않습니다. 몇 가지 중요한 기관에도 영향을 미치기 때문에 사망 확률이 높습니다.

진단 방법

신장 아밀로이드증의 진단은 일련의 검사를 포함합니다 :

  • 완전한 혈구 수는 질병의 초기 단계에서 ESR의 증가를 나타냅니다. 적혈구의 수를 줄이는 것은 결핍을 나타냅니다. 혈소판 수치가 높아지면 병리학자가 비장에 영향을줍니다.
  • 혈액의 생화학 분석. 신 증후군 단계의 경우 단백질 수준의 감소와 콜레스테롤의 증가가 특징입니다. 전기 영동을 통해 병원성 단백질이 분비됩니다. 대장이나 구강 점막에서 채취 한 미세 약제를 이용한 평생 진단
  • 소변 분석 이미 단백질 단계에서 증가 된 수준의 단백질이 검출됩니다. Immunoelectrophoresis는 AL- 아밀로이드증을 나타내는 Bans-Jones 단백질의 존재를 가능하게합니다.
  • 생검. 장, 간, 신장의 조직 분석을위한 권장 울타리. 골수 검사에서 AL- 아밀로이드증이 의심됩니다.
  • 매크로 드럭 그것은 오프닝에서 수행됩니다. 신장이 왁스이거나 기름기가 많아 밀도가 증가했습니다. 절개 분홍색 회색. 신장의 피질과 수질 사이의 경계가 흐리게 나타납니다.

초음파에서 무엇을 볼 수 있습니까?

초음파 검사는 모든 내부 기관의 상태를 보여 주며 크기와 구조, 기능 장애를 수정합니다. 이 정보는 병리학의 정도를 결정하는 데 필요합니다. 초음파가 나타납니다 :

  • 신장의 크기와 밀도 (고지혈증 단계는 신체의 감소로 이어진다).
  • 신장에서 신 생물의 출현. 낭종은 아밀로이드증을 유발할 수 있습니다.
  • 간과 비장의 크기와 구조, 이들 기관의 순환 장애.
  • 부분적인 심근 쇠약.
  • 큰 동맥 (대동맥)의 벽에 아밀로이드 침전물.
  • 신체의 다른 부분 (늑막, 심낭)의 자유 체액.

때때로 심장병은 일찍 진단됩니다. 심근 (심장 근육)의 아밀로이드 침전물은 심부전을 유발합니다. 심장 근육이 크게 증가하고 밸브가 교란됩니다. 몸의 기능이 흐트러지고 피가 고르지 않게됩니다. 사망으로 이어질 수있는 심장 질환이 많이 있으며 혈압은 지속적으로 낮습니다.

아밀로이드증 치료

신장 아밀로이드증의 치료는 영양 보정을 포함하고,식이 요법이 처방됩니다. 1.5-2 년 안에 매일 80-120mg의 생 간을 먹어야합니다. 단백질과 소금을 함유 한 제품, 특히 결핍으로 진단 된 경우에는식이 요법으로 사용을 최소화하거나 최소화하십시오. 대부분의식이 요법은 탄수화물이어야합니다. 동시에 신체가 비타민, 특히 비타민 C와 칼륨 염을 얻는 것이 중요합니다.

신진 대사를 회복하기 위해 내부 장기를 교정하고 아밀로이드증 치료에 대한 면역력을 향상 시키며 "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin"과 같은 약물의 사용을 처방합니다. Suprastin, diphenhydramine, pipolfen은 알레르기의 증상을 완화하는 것이 좋습니다. 이뇨제, 약물 감압, 혈장 수혈 등의 도움을 받아 질병의 증상을 제거합니다. 마지막 단계에서 혈액 정화 장치를 체계적으로 수행해야하며, 신장 이식이 필요합니다. 질병의 치료는 의사의 감독하에 만 가능하며 병원의 후기 단계에서 가능합니다.

예후 및 예방

아밀로이드증은 꾸준히 진행하는 병리학입니다. 그러한 진단으로 기대 수명은 동시에 고통을 줄 수있는 모든 내부 기관의 상태 (심장, 간)에 달려 있습니다. AL 아밀로이드증 환자는 13 개월 이상 살지 않습니다. 이러한 유형의 병리학은 신장 기능 부전이 있음에도 불구하고 심장 마비 및 혈액 감염으로 사망에 이르게합니다.

AA- 아밀로이드증은보다 유리한 예후를 보입니다. 결정 요인은이 병리를 유발 한 근본적인 질병입니다. 성공적인 치료로 아밀로이드증이 먼저 퇴행합니다 (발달이 늦어짐). 이 경우 평균 수명은 3-5 년 사이입니다. 병리학의 발달을 방지하기 위해 신체의 염증 과정을 신속하게 치료해야하며 주기적으로 초음파 검사를 받아 내부 장기 상태를 모니터링해야합니다. 아밀로이드증의 조기 진단은 효과적인 치료에 기여합니다.

신장 아밀로이드증 : 증상 및 치료

신장의 아밀로이드증 - 주요 증상 :

  • 약점
  • 부은 림프절
  • 복통
  • 발열
  • 메스꺼움
  • 체중 감량
  • 호흡 곤란
  • 식욕 감퇴
  • 확대 비장
  • 간장 확대
  • 설사
  • 구강 건조
  • 얼굴의 붓기
  • 피로 증가
  • 저혈압
  • 강렬한 갈증
  • 하지의 붓기
  • 약한 맥박
  • 소변량 감소
  • 구제가없는 구토

신장 아밀로이드증은 단백질 - 탄수화물 대사가 신장 조직에서 교란되는 복잡하고 위험한 병리학입니다. 그 결과, 특정 물질 인 아밀로이드의 합성 및 축적이 일어난다. 그것은 단백질 - 다당류 화합물이며, 그 기본 성질은 전분과 유사하다. 일반적으로이 단백질은 체내에서 생산되지 않으므로 인체에 이상적이며 신장의 기능을 침범합니다.

신장의 아밀로이드증은 의학적 아밀로이드 퇴행 및 아밀로이드 신증 (amyloid nephrosis)으로도 불립니다. 이 병은 매우 드뭅니다. 전체적으로 그것은 모든 신장 질환의 2 % 이하입니다. 그것이 건강에 위험 할뿐만 아니라 인간의 삶에 위험한 매우 심각한 결과를 초래할 수 있다는 것을 아는 것이 중요합니다. 이런 이유로 아밀로이드 영양 실조증 발병이 조금이라도 의심되면 진단 기관이있는 곳으로 가서 진단이 정확하게 이루어 지도록 증상과 첫 징후를 연구해야합니다.

양식

신장의 아밀로이드증은 여러 형태가 있습니다 :

  • 원발성 아밀로이드 영양 실조증은 의학에서의 발달이 비정상적인 단백질 합성을 유발하는 다른 병리와 관련이없는 고통입니다.
  • 이차성 아밀로이드 영양 실조증. 이러한 형태의 질병은 대부분의 임상 상황에서 발생합니다. 이전에 고통 받았던 급성 또는 만성 질환의 결과입니다.
  • 혈액 투석과 관련된 아밀로이드증;
  • 선천성 아밀로이드 영양 실조증. 이러한 형태의 질병은 인간에 의해 유전됩니다 (유전자 수준에서);
  • 노인성 아밀로이드증. 그것은 80 세 이상인 사람들에게서 발생합니다.

아밀로이드의 구조적 특징에 따른 분류 :

  • 신장의 AA 아밀로이드증. 이런 종류의 질병이 가장 흔합니다. 이차 류 아밀로이드증은 이관 류마티스 관절염, 골수염 등의 결과로 발생합니다. AA- 아밀로이드는 몸의 염증 과정 중에 간세포에 의해 합성되는 단백질로부터 형성됩니다. 염증이 오랫동안 발생하면 단백질 농도가 점점 더 높아져서 신장 조직에 축적되어 아밀로이드 영양 장애의 발달을 유발합니다.
  • AL 아밀로이드증. 아밀로이드의 유전 적 이상으로 인해 불용성 단백질이 형성되며, 일반적으로 신체에 존재하면 안됩니다. 그것의 농도는 더 커지고, 주요 기관의 조직 - 신장, 간, 심장 등에 축적됩니다.
  • 신장의 ATTR- 아밀로이드증. 극히 드문 경우입니다. 가족 성 아밀로이드 성 다발성 신경 병증과 전신성 아밀로이드증이 있습니다. 다발성 신경 병증은 유전 질환으로 인간의 신경 계통에 영향을줍니다.

이유

종종이 병리의 발달을 일으키는 주요 원인은 알려지지 않은 채 남아 있습니다. 이것은 1 차 아밀로이드증의 특징입니다. 이차성 아밀로이드 영양 장애의 발병 원인은 다음과 같습니다.

만성 감염이 장시간 동안 신체에 부정적인 영향을 미친다면 단백질 합성의 비정상적인 변화로 이어질 수 있습니다. 그 결과 특정 단백질 항원이 형성됩니다. 이들은 신체에 이물질이며 항체를 생성하기 시작합니다.

증상 Symptomatology

어떤 형태의 아밀로이드 신증의 주요 증상은 신장 손상입니다. 흔히이 병리학 적 과정은 완전히 무증상 일 수 있으며 신부전 3 ~ 4 단계에서 나타납니다. 질병의 주요 형태에서 질병은 약 40 세의 사람들에게서 발생합니다. 그 과정은 신속하고 종종 치명적입니다. 이차 형태는 약 60 세의 나이에 나타납니다. 아밀로이드 영양 장애의 발병 원인 질환의 증상이 나타나기 때문에 그 증상은 덜 두드러집니다.

의학에서 질병은 몇 단계로 나뉘어집니다. 이 부분은 이차성 아밀로이드증의 특징입니다 :

  • 전임상. 신장에서 비정상적인 단백질의 양은 중요하지 않으며, 기능이 거의 손상되지 않습니다. 이 단계에서 아밀로이드 신염을 유발하는 질환의 증상이 더욱 두드러진다. 질병의이 단계는 5 년까지 지속될 수 있습니다. 초음파 및 OAM의 도움으로 병리를 확인할 수 없습니다.
  • 단백질 성. 아밀로이드는 이미 대량으로 축적되므로 신장 조직의 투과성은 여러 번 증가합니다. 혈액 단백질이 소변에 나타납니다. OAM의 도움을 받아 밝힐 수 있습니다. 신장 조직의 파괴 과정은 이미 돌이킬 수 없으므로 그 양은 지속적으로 증가 할 것입니다. 이 단계에서 질병의 외부 징후는 그렇지 않습니다. 중독 증상도 없습니다. 종종 소변의 단백질은 일상적인 검사 나 다른 질병을 진단하는 과정에서 우연히 발견됩니다. 무대는 10 년에서 15 년까지 지속됩니다.
  • 신장 성. 신체에서 병리학의 존재의 외부 징후가 발음됩니다. 이것은 소변에서 대량으로 배설되기 때문에 혈액 내의 단백질 수준이 감소한다는 사실 때문입니다. 아픈 사람이 급속하게 체중을 잃고 있습니다. 그는 또한 구강 내 건조 함, 메스꺼움, 전반적인 약화, 식욕 상실 및 위대한 갈증을 호소합니다. 이 단계의 특징적인 증상은 침대에서 갑자기 빠져 나오려고 할 때 혈압이 급격히 떨어지는 것입니다. 부종이 발생하여 급속히 발전하기 시작합니다. 원칙적으로, 그들은 처음에하지 또는 얼굴에 형성됩니다. 점차적으로, 그들은 체내로 퍼지며, 삼출액이 심장의 외벽의 흉막과 늑막 및 복강에 축적되는 정도까지 퍼집니다. 배설물이 완전히 없어지면 배설 수준이 감소합니다.
  • uremic 질병의 증상은 밝은 것보다 더 뚜렷합니다. 신장은 기본적인 기능을 수행하는 능력을 완전히 잃어버린다. 그것은 축소되고 정상적인 구조를 잃습니다. 에드 마가 발음되고 배경에 따라 uremic 중독의 증상이 나타나기 시작합니다. 복통, 메스꺼움, 구토, 그 후 환자의 기분이 나아지지 않으며, 전반적인 약화, 열이납니다. 소변이 두드러지지 않습니다. BP 낮음, 약한 맥박. 혁신적인 기술은 신체에서 비정상적인 단백질을 완전히 제거하는 것을 불가능하게 만듭니다. 병변이 다른 중요한 기관에 영향을 미치기 때문에 사망률은 매우 높습니다.

진단

  • 오크. ESR 증가 및 적혈구 및 헤모글로빈 수치 감소. 혈소판의 수치가 증가하면 이는 비장이 병리학 적 과정에 관여 함을 나타냅니다.
  • 혈액 생화학;
  • Oam 단백질의 존재는 단백질 단계에서 이미 검출 될 수있다.
  • coprogram;
  • 심전도;
  • 복부 초음파;
  • 신장 생검. 이 진단 방법으로 기관의 조직에 대한 손상 수준을 결정할 수 있습니다.
  • 소화관의 방사선 사진.

치료

아밀로이드 신증 치료의 주된 목적은 결함있는 단백질의 형성을 감소시키고, 중요한 기관을 부정적 영향으로부터 보호하며, 또한 불쾌한 증상을 감소 시키거나 완전히 감소시키는 것입니다. 신장 아밀로이드증의 치료는 매우 어렵고 자격을 갖춘 전문가의 감독하에 수행해야합니다.

사람이 AA- 아밀로이드증을 앓은 경우, 우선적 인 목표는 보존 적 및 수술 적 기법의 도움으로 염증 과정을 제거하는 것입니다. 골수염이 병리 발달의 원인이 되었다면, 고열 융해를 겪은 뼈 부위를 즉시 제거해야합니다. 폐 농양이있는 경우 - 그것을 배출하십시오.

아밀로이드 신증을 진단 할 때 즉시 신장 기능 장애의 진행을 늦추려면 세포 독성 치료를 시작해야합니다. 이 목적을 위해이 그룹의 한약제를 사용하는 것이 가장 좋습니다 (예 : 콜히친). 인간 AL- 아밀로이드증의 발생으로 환자의 상태를 개선하고 불쾌한 증상을 줄이기 위해 세포 성 학계와 호르몬을 병합하는 것으로 나타났습니다.

2 차 양식은 단지 단지에서 처리됩니다. 의사가하는 첫 번째 일은 근본적인 질병에 대해 적절하고 효과적인 치료를 처방하는 것입니다. 종종, 아밀로이드증은 또한 사라집니다. 환자의 상태를 완화하고 병리학 적 증상의 증상을 줄이기 위해 필요하기 때문에 증상 치료도 필요합니다. 다음 약물 및 절차가 규정되어 있습니다.

  • 이뇨제. 부종이있는 경우 필요합니다.
  • 종합 비타민. 그들은 비경 구적으로 만 처방됩니다;
  • 수렴제. 환자가 근본적인 질병의 배경에 대해 설사를 일으킨다면 필요합니다.
  • 혈장 수혈.

신장 및 uremic 단계에서는, 신장 이주는 수시로 실행됩니다. 마지막 단계에서 중요한 치료는 투석입니다.

질병의 첫 번째 증상을시기 적절하게 진단하고 확인하여 마지막 단계로의 전환을 막는 것이 중요합니다. 적절한 치료를하더라도 환자의 생존율은 매우 낮습니다.

예방

아밀로이드 신증의 예방은 염증이 발생하는 만성 질환의 치료를 목표로해야합니다. 시기 적절하게 진단하는 것이 중요합니다. 질병의 초기 단계에서 치료가 훨씬 쉬워지고 예후가 더욱 좋아질 것입니다.

신장 아밀로이드증과이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각되면 신장 의사, 비뇨기과 의사에게 의사의 도움을받을 수 있습니다.

또한 입력 된 증상에 따라 질병을 선택할 수있는 온라인 질병 진단 서비스를 사용하는 것이 좋습니다.

Histoplasmosis는 특정 곰팡이 감염이 인체에 침투하여 발생하는 질병입니다. 이 병리학 적 과정에서 내부 장기가 영향을받습니다. 병리학은 다른 연령대의 사람들에게서 발생할 수 있으므로 위험합니다. 또한 의학 문헌에서 오하이오 계곡 질병, 달링 병, 망상 내피 증 등의 질병을 발견 할 수 있습니다.

어린이의 무력증은 기생충 질환과 관련된 병리학으로서 어린이에서 가장 자주 진단됩니다. 대부분의 경우,이 질병은 5 세가되지 않은 아기에서 발견됩니다. 이 질병의 약동 요원은 기생충, 즉 인간 회충 (lat. Ascaris lumbricoides)입니다. 기생충은 여러 가지 방법으로 어린이 유기체에 침투 할 수 있지만 가장 빈번한 전염 기전은 접촉 방식입니다.

림프계 백혈병은 림프계에서 발생하는 악성 병변입니다. 림프절, 말초 혈액 및 골수에서 종양 림프구가 축적되는 특징이 있습니다. 급성 림프 구성 백혈병은 2 ~ 4 세의 우세한 환자에 대한 감수성으로 인해 최근에는 "어린 시절"질환에 속합니다. 오늘날 증상이 자체 특이성을 특징으로하는 림프 성 백혈병은 성인에게 더 흔합니다.

야토 병 (Tularemia)은 급성 감염의 형태로 나타나는 자연 국소 자연 질환입니다. Tularemia는 증상이 림프절과 피부의 병변과 관련이 있으며 경우에 따라서는 인두, 눈 및 폐 점막이 또한 일반 중독의 증상으로 구별됩니다.

살모넬라 증은 실제로 이름을 결정하는 살모넬라 균에 노출되면서 유발되는 급성 전염병입니다. 살모넬라 증 (Salmonellosis)은이 감염의 운반자에서 증상이 활발히 발생 함에도 불구하고 주로 살모넬라 균으로 오염 된 음식뿐만 아니라 오염 된 물을 통해 전염됩니다. 활성 형태의 질병의 주요 증상은 중독 및 탈수 증상입니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증 : 증상, 진단, 치료

아밀로이드증은 신부전증의 아주 드문 원인이기는하지만 수용 가능한 진단 목록에서 제거 할 수는 없습니다. 통계에 따르면이 병리는 만성 신우 신염이나 사구체 신염과 같은 가면으로 나타날 수있는 반면,이 병리는 매 50-60,000 명이 한 사람으로 발생합니다. 아밀로이드증의 존재는 다른 신 병리를 제외하기 위해 검사 중에 우연히 진단됩니다. 이 잠 재적 인 질병의 존재를시기 적절하게 의심하기 위해서는 신체 상태를주의 깊게 관찰해야합니다. 이것은 특히 위험한 환자에게 해당됩니다.

아밀로이드증이란 무엇입니까?

이 병리학의 이름은 "아밀로이드 (amyloid)"라는 단어에서 유래합니다. 이것은 일반적으로 인체가 실제로 분비하지 않는 복잡한 물질의 이름입니다. 그것은 많은 당과 단백질로 이루어지며 이질 요소 (바이러스, 박테리아)를 포함하지 않습니다. 이러한 이유로 인체는이 물질에 건강에 잠재적 인 위협으로 반응하지 않으며이 물질의 과량을 제거하지 못합니다.

오늘날까지는 아밀로이드 생산이 어떻게 그리고 왜 왜 활성화되는지는 알려져 있지 않습니다. 전문가들은 혈장 세포 (면역 세포)의 파괴뿐만 아니라 유전 적 소인이이 과정에서 중요한 역할을한다고 믿는다. 왜냐하면 그들은이 물질의 합성을 담당하기 때문이다.

신장과 같은 아밀로이드 기관에 위험한 것은 무엇입니까? 신체에 물질이 축적되면 점차적으로 파괴되고 신진 대사가 변합니다. 이 프로세스는 매우 느리며 초기에는 전혀 나타나지 않습니다. 그러나 신장이 손상됨에 따라 물은 여러 가지 위험한 독소 (요산, 요소, 크레아티닌)와 함께 몸에 축적되기 시작합니다.

이유

오늘날이 질병의 발병 원인에 따라 기본적으로 세 가지 유형이 있습니다.

원발성 아밀로이드증 (primary amyloidosis) -이 형태의 병리학의 발전에서 주된 역할은 유전에 의해 수행됩니다. 염색체 (유전 정보를 저장하는 미세 구조)의 특정 변화는 아밀로이드 생성에 필요한 특정 병리학 적 단백질을 생성하는 면역계를 유도한다고 믿어진다.

이차성 아밀로이드증 (secondary amyloidosis) -이 유형의 병리의 주요 원인은 면역 시스템을 파괴하는 다른 만성 병리의 존재입니다.

노인성 (Senile) - 시간이 지남에 따라 인체가 여러 가지 필수 기능을 적절히 수행 할 수있는 능력을 상실한다는 것은 누구에게도 비밀이 아닙니다. 여기에는 면역 체계가 포함되어야합니다. 노년기에, 백혈구의 수준은 정상적인 양으로 유지되지만, 혈액의 이러한 요소에서 신진 대사가 변합니다. 이 과정의 결과로 아밀로이드 성분을 포함한 병리학 물질이 분비 될 수 있습니다.

위의 이유로, 의사들은 신장의 아밀로이드증을 "잡을"가능성이 높은 환자들에서 위험군을 구성했다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

친척이이 병리학의 어떤 형태로든 또는 알 수없는 출생의 신장을 앓고있는 사람들.

류마티스 관절염, 악성 병리 (백혈병, 육종, 암), 루푸스, 강직성 척추염 (척추 관절염, 강직성 성격) 환자.

65 세 이상의 환자.

이 환자군에서 신장 손상의 징후가 나타나면 신장 기능이 악화 된 원인 중 하나 인 신장 아밀로이드증을 배제하기위한 의무 진단을해야합니다.

신장 아밀로이드증의 증상

아밀로이드가 점차적으로 신장에 축적되기 때문에 증상이 점진적으로 증가하는 느린 과정이이 병리의 특징입니다. 평균적으로 병리학의 초기 징후가 심각한 신장 손상으로 보이는 순간부터 수십 년이 걸릴 수 있습니다. 이 기간 동안 환자는 신중하게 검사하여 신기능 장애의 진정한 원인을 파악할 수 있지만 성공적인 치료를 위해서는 너무 늦은 경우가 더 빈번합니다.

첫 번째 징후

초기 진단의 어려움은 질병의 초기 단계에서 발생합니다. 아밀로이드증의 첫 징후는 오랜 기간 동안 환자를 방해 할 수 없습니다 (단백뇨). 이 경우, 환자는 요추 부위에 어떠한 불편 함도 절대 경험하지 않으며, 혈압이 정상 범위 내에 있고 부종이 없습니다.

이 상태가 왜 위험한가요? 약간의 단백질 손실은 그 자체로 신체에 대한 위협이 아니지만 단백뇨는 신장 손상 정도가 증가하고 있음을 나타냅니다. 미래에이 "무해한"증상은 신체 전반에 걸친 장애의 복합체로 발전합니다.

일반적으로이 병기는 10-15 년간 지속됩니다. 이 기간 동안 일반적인 소변 검사로 무작위로 건강 검진을하는 동안에 만 병리를 발견 할 수 있습니다. 이런 이유로 위험에 처한 모든 환자는 6-12 개월마다 철저한 검사를 받아야합니다.

특징적인 증상

시간이 지남에 따라 신장은 상당한 양의 아밀로이드 축적을 시작하여 기능을 침해합니다. 신장 필터는 심한 손상 상태에 있습니다. 신체에 중요한 물질을 담을 수 없기 때문에 환자의 신체는 매일 약 3 그램의 단백질을 잃어 버립니다. 0.13 g / l의 속도가 주어지면 상당히 많은 양입니다. 또한 환자는 손과 얼굴에 약간 붓기부터 모든 조직과 기관으로의 광범위한 침투에 이르기까지 다양한 정도의 붓기를 경험합니다.

위의 증상 외에도 신장 아밀로이드증 환자는 다음과 같은 증상을 호소 할 수 있습니다.

체중 증가 -이 증상은 두 가지 이유로 발생할 수 있습니다. 무엇보다도 체내의 체액 축적으로 (붓기). 또한 아밀로이드증 환자에서 지질 대사는 지단백질, 트리글리 세라이드, 콜레스테롤 증가의 수준에서 신체에서 방해를받습니다. 이러한 물질은 신체의 조직 (즉, 피하 조직)에 지방이 축적되게합니다.

소변 색상의 변화 - 붉은 색조가 나타납니다 (비 유적으로이 색상은 "고기 찌끼"의 색이라고합니다). 이것은 신장 필터의 손상의 또 다른 신호입니다.

혈압의 변화 - 고혈압 (140/90 mmHg 이상)의 배경과 감압의 배경 (100/70 mm 미만의 Art.)에 질병이 발생할 수 있습니다. 환자의 경로에 대한 옵션 중 어느 것을 말하기는 다소 어렵지만, 대부분 아밀로이드증은 감압과 결합됩니다. 또한 신장의 손상, 신체의 상태 및 단백뇨의 정도에 따라 다릅니다.

풍부하고 빈번한 배뇨 - 신장 여과기의 실패는 상당한 체액 손실을 일으킬 수 있습니다 (하루 7-10 리터까지). 전문가들은이 상태를 "신장 당뇨병"이라고 부릅니다. 그러나 이러한 사실에도 불구하고, 체액이 혈류를 조직 안으로 남겨 옴으로써 팽윤이 지속될 수 있습니다.

과학적 문헌에서이 단계를 "아밀로이드 - 리포이드 신증 (amyloid-lipoid nephrosis)"이라고합니다. 이 단계는 평균 6 년간 진행됩니다. 이 단계에서 정확한 진단이 수립되고 적절한 치료가 처방되어야합니다. 그렇지 않으면, 질병은 돌이킬 수없는 최종 단계로 매우 빨리 지나갈 수 있습니다.

되돌릴 수없는 신장 변화

이 단계에서 신장 조직은 거의 완전히 기능을 잃고 있습니다. 이제 필터는 다량의 단백질을 흡수 할뿐만 아니라 신체의 독소 (약물, 요소, 요산, 크레아티닌의 분해 생성물)를 보유합니다. 다음과 같은 증상이 위에 추가 될 수 있습니다 :

정기적 인 현기증이있는 지속적인 두통;

주의 산만, 주의력 손상;

심한 경우에는 무감각 함과 누구를 포함하여 의식이 손상되었습니다.

이 상태를 만성 신부전이라고합니다. 아밀로이드증의 특징은 거의 항상 저혈압의 배경에서 발생하며 다른 장기에 손상을 입히는 징후가 동반됩니다 (아밀로이드 침착으로 인한).

장기 조직에서의 신장 아밀로이드증 또는 비정상적인 아밀로이드 축적

세계에는 수많은 바이러스, 박테리아 및 다양한 질병이 넘쳐 흐르고 있습니다. 모든 사람에 대해 아는 것은 불가능합니다. 그러나 확실한 진단을 내릴 때 의사가 15 분 리셉션에서 알 수있는 것보다 자세히 자세히 알고 싶습니다. 오늘 우리는 신장 아밀로이드증에 대해 이야기 할 것입니다.

신장 아밀로이드증이란 무엇입니까?

신장의 아밀로이드증은 전신 질환 - 아밀로이드 영양 장애의 빈번한 사례로 간주됩니다. 이 병리학은 건강한 유기체 인 아밀로이드의 특징이 아닌 특정 물질의 장기 및 조직에 과도한 형성과 축적을 일으키는 대사 장애로 시작됩니다.

아밀로이드 (amyloid)는 단백질 기원의 산물이며 불용성의 당 단백질로 단백질 대사의 파괴로 인해 축적됩니다. 아밀로이드는 신장과 다른 장기에 축적 될 수 있습니다 - 위장, 간장, 비장, 혈관에서도 아밀로이드가 분열되고 장기의 위축이 유발됩니다. 아주 자주 아밀로이드증이 신장에 영향을줍니다. 신장 사구체, 간질 조직, 혈관 및 peritubular zone에서 파열되어, 아밀로이드증은 점차적으로 신장의 완전한 실패로 이어진다.

통계에 따르면, 아밀로이드증은 종종 중년 및 고령 남성에게 영향을 미칩니다. 신장 아밀로이드증은 인구 100,000 명당 약 1-2 명의 환자에서 검출됩니다.

사진 된 신장 아밀로이드증

질병 및 그 구조의 발생에 따라, 신장 아밀로이드증의 여러 유형이 있습니다 :

  1. 1 차 유형 (AL 아밀로이드증). 이러한 종류의 병리는 원인없이 발생하며, 신장을 비롯한 모든 장기에 영향을 줄 수 있습니다. AL 아밀로이드증의 경우 다양한 조직에 침착 된 아밀로이드 면역 글로불린 체인의 혈장에서의 출현이 특징적입니다. 유사한 메커니즘이 다발성 골수종에서 관찰됩니다.
  2. 이차성 아밀로이드증 (AA 형). 더 일반적인보기. 주로 기관의 염증성 병변, 만성 파괴 질환, 결핵으로 인해 발생합니다. 신장의 이차성 아밀로이드증은 만성 장 질환 (궤양 성 대장염, 크론 병)의 결과 일뿐만 아니라 종양의 성장의 결과 일 수 있습니다. 아밀로이드 타입 AA는 장기간의 염증 과정에서 간에서 합성되는 알파 글로불린 단백질로 형성됩니다. 알파 글로불린 단백질의 구조가 유전 적으로 파괴되면 보통의 가용성 단백질 대신에 불용성 아밀로이드가 생성된다는 사실이 밝혀졌습니다.
  3. 가족 유전성 아밀로이드증 (AF 유형). 이 병은 여러 세대에 걸쳐 전파되며 유대인, 아르메니아 및 아랍인에서 흔히 발견됩니다. 이 질병은 발열, 복부 통증 및 다양한 피부 발진으로 나타납니다.
  4. 혈액 투석중인 환자의 아밀로이드증 (AH-type). 혈액 내의 인공 신장 장치에 오래 머무르면 신장에 의해 정상적으로 배설되어야하는 특정 단백질의 농도가 증가합니다. 그것은 혈장 핵 단백질에 결합하고, 불용성 침전물의 형태로 조직에 떨어지며, 상황을 악화시킨다.
  5. 종양 아밀로이드증 (AE- 유형). 일부 종양의 합병증입니다.
  6. 노인성 아밀로이드증. 나이와 관련된 변화의 결과로 노인 환자로 발전합니다.

무대

신질 아밀로이드증의 발달에서, 임상의는 발달의 몇 단계를 구별한다 :

  • 잠재 성 (숨김);
  • 단백질 성;
  • 신장 성 또는 부종성;
  • 고혈압 (요독증 또는 말단).

질병의 잠재 단계는 헛되이 숨겨진되지 않습니다. 이 단계에서 아밀로이드증의 증상은 전혀 나타나지 않습니다. 환자는 근본적인 질환 (장내의 염증 과정, 류마티즘 등)에 의해서만 교란 될 수 있습니다. 아밀로이드 양은 매우 적으므로 신장 기능의 손상을 초래할 수 없습니다. 이 질환은 혈액 검사와 신장 초음파 검사 (초음파 검사)가 포함 된 표준 검사에서 발견되지 않습니다. 잠복기는 3 년에서 5 년까지 지속될 수 있습니다.

Proteinuric 단계, 그 기간은 10 년이 넘을 수 있습니다. 이 단계는 사구체, 혈관 및 세포 간 공간에서 신장의 다른 부분과 세포에 아밀로이드가 축적되어 신장의 주요 세포 인 네프론의 크기가 달라지기 시작하는 특징이 있습니다. 신장 필터는 투과성이되어 소변에서 단백질이 손실됩니다. 소변 검사에서 단백질 이외에 미세 혈뇨 및 백혈구 수가 관찰됩니다. 시간이 지남에 따라 새싹이 증가하고 회색이 분홍색으로 바뀌고 밀도가 높아집니다.

아밀로이드 신장 질환 발병의 다음 단계는 신장염입니다. 조직의 뚜렷한 부종으로 인해 부종이라고도합니다. Edemas는 얼굴, 생식기 부위, 요추 부위에 나타납니다. 복강, 심장 주머니의 구멍 및 흉막 구멍에는 많은 양의 액체가 축적되어 있습니다. 이 모든 것은 소변으로 대량으로 들어오는 단백질의 대량 손실의 결과입니다. 혈액 내의 단백질 양을 줄이는 것은 신체의 조직에 체액이 축적되는 원인입니다.

azotemic 단계는 신장의 크기의 감소에 의해 특징 지어진다, 그들은 shriveled된다, 그들 안에 기능 세포의 수는 25 %보다 많지 않다. 이것은 신체가 배설 기능에 대처하기에 충분하지 않기 때문에 혈액에서 요산의 농도가 증가하기 시작합니다. 환자는 쇠약 해지는 구토, 복통, 가려움증, 고혈압으로 고통받습니다. 신부전증의 사진이 있습니다. 폐렴, 신장 정맥 혈전증, 심장 비대증 등 합병증이있을 수 있습니다.

질병의 병인

의학의 발달 수준이 상당히 높다는 사실에도 불구하고, 의사는 여전히 질병 발병 기제에 대해 의견을 모으고 있습니다.

질병의 원인을 설명하는 몇 가지 이론이 있습니다.

  1. dysproteinosis 이론 (organoproteinosis). 이 개념에 따르면 아밀로이드증은 혈액 단백질 분율 사이의 정확한 비율의 일부 교란으로 인해 발생합니다. 이러한 위반은 이상 단백 혈증이라고합니다. 이 때문에 혈장에 장애가 생기면 거친 단백질 분획물과 파라 단백질이 축적되어 조직으로 침투하여 아밀로이드 침착 물을 형성합니다.
  2. 국소 세포 기원 이론은 망상 내피 세포 계의 단백질 - 합성 기능을 크게 침해함으로써 아밀로이드증의 형성을 설명한다.
  3. 아밀로이드증 형성에 대한 면역 이론은 신체의 근본적인 질병이 발달 한 결과로 독소 및 조직 파괴 제품이 축적되어 있음을 시사합니다. 그들은 자기 항원의 역할을 할 수 있고,이어서자가 항체로 변형됩니다. 항체와 항원의 상호 작용은 항체가 대량으로 축적되어있는 곳에서의 아밀로이드 형성과 침착을 유도합니다.
  4. 돌연변이 이론은 유전자 돌연변이에 의한 불용성 단백질의 과도한 축적을 설명하여 세포의 클론 인 아밀로이드 베 스트 (amyloidoblast)를 생성시킨다. 그들은 아밀로이드 생산을 담당합니다.

신장의 아밀로이드증에 대한 비디오에서 :

증상

아밀로이드증은 다소 교활한 질병입니다. 사실은 질병의 잠복기가 이상을 나타내는 위험한 징후를 예고하지 않는다는 것입니다. 나중 단계에 나타나는 불량한 건강 및 부종은 이미 신장에서 돌이킬 수없는 변화를 나타냅니다.

Proteinuria는 전문가에 의해 신장의 아밀로이드증 발현의 중요한 신호로 간주됩니다. 혈액뿐만 아니라 소변의 단백질 침전물은 위험한 신호로 간주되어 신체의 고장 가능성을 나타냅니다.

질병은 점진적으로 진행되며 그 결과 환자에게 새로운 증상이 나타납니다.

  • 피로감 증가;
  • 발한;
  • 눈 아래 봉지;
  • 안면 조직의 팽창;
  • 고압;
  • 무언가.

혈뇨 및 백혈구 증가와 함께 길고 방대한 단백뇨가 환자의 아밀로이드증 발생을 의심하는 심각한 이유가 될 수 있습니다. 단백뇨가 장기간 지속되면 신 증후군이 발생하기 시작합니다. 주요 증상은 강한 이뇨제를 복용 한 후에도 감소하지 않는 부종이며, 하루 중 시간과 환자의 신체의 위치에 관계없이 나타납니다.

세 번째 단계에서는 복수가있는 환자에서 음성 신 증후군 외에 심장, 장, 비장의 교란이 관찰됩니다.

진단

잠재적 인 단계에서 신장 아밀로이드증을 진단하는 것은 극히 어렵습니다. 장기적인 진행성 단백뇨는 임상가에게 신장 손상을 의심하는 데 도움이됩니다. 소변에서 단백질의 출현과 함께, 진단의 중요한 기준은 특히 신장의 명백한 염증성 질환이없는 경우에 발생하는 백혈구 뇨증 일 수 있습니다.

일반적으로, 혈액 검사는 질병의 초기 단계에서 ESR이 지속적으로 증가하는 것을 관찰합니다. 후기에는 헤모글로빈과 적혈구 수가 감소합니다.

혈액의 생화학 적 분석은 아밀로이드증이 알부민의 유의 적 손실, 콜레스테롤 및 지단백질의 증가를 나타냅니다.

진단의 가장 효과적이고 신뢰성있는 방법은 기관 생검입니다. 생검 조직을 콩고 레드로 염색하고 현미경으로 검사합니다. 조직에서 아밀로이드를 검출하면 진단사가 올바른 진단을 내릴뿐만 아니라 적절한 치료 전략을 선택할 수있는 질병의 임상 단계를 결정할 수 있습니다.

아밀로이드를 검출하기 위해, 영향받은 신장뿐만 아니라 간, 창자 또는 잇몸의 점막으로부터 생검을 취하는 것이 가능합니다. 치료 요법을 선택하기 위해 아밀로이드를 더 타이핑하는 것이 가능합니다.

치료

그것은 조직에서 아밀로이드의 형성과 침전을 완전히 멈추는 것은 불가능하다는 것을 이해해야한다. 따라서 신장 아밀로이드증 치료는 아밀로이드 생성을 줄이고 장기를 유해한 영향으로부터 보호하는 데 목적이 있습니다.

우리가 이차성 아밀로이드증에 관해 이야기하고 있다면, 근본적인 질병의 증상을 교정하는 것이 정확할 것입니다. 고 형성은 적시에 제거해야하며 염증 과정은 항 염증 약물의 도움을 받아 중단되었습니다.

세포 독성 치료는 신부전의 진행을 지연시키는 데 도움이됩니다. 신장 아밀로이드증의 경우, 초본 세포 증식 억제제가 좋은 결과를 보여 주며, 그 중 하나가 콜히친입니다. 이 치료법은 단백질 손실을 줄이고 발작을 예방하는 데 도움이됩니다.

질병의 급속한 진전을 막으려면 아미노 콜린 (chloroquine 또는 delagil) 군의 약물 사용을 도와야합니다. 초기 단계에서 질병을 확인하는 데 몇 년 동안 약물을 사용하면 질병의 진행을 현저히 늦출 수 있습니다.

신장 아밀로이드증 환자에게 특별한 식사를하는 것도 똑같이 중요합니다. 아밀로이드증의 초기 단계에서 환자는 단백질 식품의 섭취 감소와 탄수화물 식품, 특히 과일과 열매의 증가, 비타민이 풍부한 것으로 나타났습니다. 특히, 검은 건포도, 도그 로스 브로스, 딸기, 피망, 칼륨이 풍부한 식품 - 비타민 C, 바나나, 재킷 감자, 살구, 건포도, 살구 등의 비타민 C를 섭취해야합니다. 매일 적어도 80-100 그램의 양의 간장을 사용하면 단백뇨를 줄일 수 있습니다.

신장 아밀로이드증에 대한 치료에는 탈감작 약물 (데 메롤, 수프라 스타틴, 필포 펜), 스테로이드 항염증제 인 덱사메타손 및 프레드니솔론의 사용이 포함됩니다.

신부전이 발생하면 기증자 장기의 이식이 환자에게 진정한 도움이 될 수 있습니다. 그러나이 치료는 아밀로이드증의 추가 발병을 예방하지는 못하지만 평균 기대 수명 만 증가시킵니다.

예측

신장의 아밀로이드증의 경우, 질병의 꾸준한 진행은 특징적인 현상으로 간주됩니다. 이 병리가있는 환자의 생존율은 질병의 유형, 생체 기관의 손상 (간과 심장, 기저 질환의 발달)에 직접적으로 달려 있습니다.

개발 된 아밀로이드증의 임상상에서 다발성 간부전이 발생하는 경우 대부분의 환자는 진단 후 1 년 이내에 사망합니다.

AL 유형의 아밀로이드증 환자에서 가장 낮은 생존율이 관찰되었다. 그러한 환자의 평균 기대 수명은 13 개월을 넘지 않습니다. 이 환자에서 가장 흔한 사망 원인은 심부전, 요독증 및 패혈증입니다. 이 경우 만성 신부전은 60 % 이상에서 발생합니다.

이차성 아밀로이드증의 예후가 더욱 유리합니다. 기대 수명은 기저 질환의 성격과 치료 가능성에 달려 있습니다. 원발성 질환의 치료는 아밀로이드증의 진행을 늦추지 만, 후기에이 질병의 발병을 배제하지 않습니다. 이차성 아밀로이드증 환자의 평균 수명은 3 ~ 5 년입니다.